Hemolytická anémia: príznaky, príčiny a liečba

Definícia

Čo je hemolytická anémia?

Hemolytická anémia je typ anémie, ktorá sa vyskytuje, keď sú červené krvinky zničené alebo zomrú skôr, ako by mali. Výsledkom je, že vášmu telu chýbajú zdravé červené krvinky.

Ak telu chýbajú zdravé červené krvinky, môžu sa vyskytnúť rôzne zdravotné problémy, ako sú bolesť, nepravidelný srdcový rytmus (arytmia), zväčšené srdce a zlyhanie srdca.

Červené krvinky obsahujú hemoglobín, ktorý slúži na prepravu kyslíka. Pacienti s hemolytickou anémiou majú tendenciu sa ľahko unaviť, pretože ich telá nedostávajú dostatočný príjem kyslíka, pretože majú nedostatok červených krviniek. Výsledkom je, že niektoré orgány tela nepracujú správne.

príznaky a symptómy

Aké sú príznaky a príznaky hemolytickej anémie?

Príznaky anémie sa líšia v závislosti od typu. Ľudia, ktorí majú tento typ anémie, môžu mať rôzne príznaky.

Existuje však niekoľko bežných príznakov, ktoré sa vyskytujú u mnohých ľudí, keď majú hemolytickú anémiu, ako napríklad:

1. žltačka (žltačka)

Žltačka označuje žltkastú farbu, ktorá sa vyskytuje na koži alebo očných bielkach. Keď červené krvinky odumierajú, uvoľňujú hemoglobín do krvi.

Hemoglobín sa štiepi na zlúčeninu zvanú bilirubín, ktorá spôsobuje nažltlú pokožku a oči. Bilirubín tiež spôsobuje sfarbenie moču do tmavožltej alebo hnedej farby.

2. Bolesť v hornej časti brucha

Vysoká hladina bilirubínu a cholesterolu (z rozkladu červených krviniek) môže vytvárať kamene v žlčníku. Tieto žlčové kamene môžu spôsobiť bolesť v hornej časti brucha.

Nielen to, bolesť môže vzniknúť aj kvôli zväčšenej slezine. Slezina je orgán v žalúdku, ktorý pomáha bojovať proti infekcii a filtruje staré alebo poškodené krvinky. V tomto stave sa slezina môže zväčšiť a môže byť bolestivá.

3. Vredy na nohách a bolesti nôh

Kosáčikovitá anémia je typ hemolytickej anémie. Tento abnormálny tvar krviniek môže blokovať malé krvné cievy a prietok krvi. To môže spôsobiť vredy na nohách a bolesti v tele.

Menej časté príznaky a symptómy, ktoré sa objavujú u pacientov s inou hemolytickou anémiou, zahŕňajú:

• Tmavý moč
• Zožltnutie kože a očných bielok (žltačka)
• Srdcový šelest
• Zvýšená srdcová frekvencia
• Zväčšená slezina
• Zväčšená pečeň

Príčina

Čo spôsobuje hemolytickú anémiu?

Príčinou hemolytickej anémie je smrť alebo zničenie červených krviniek rýchlejšie, ako by mali. Červené krvinky sa zvyčajne zničia do 120 dní od ich výroby.

Príčiny hemolytickej anémie nie sú vždy známe. Existuje však veľa faktorov, ktoré spôsobujú, že telo rýchlejšie ničí červené krvinky, napríklad choroby, vedľajšie účinky liekov alebo iné faktory prostredia.

Všeobecne však k tejto rýchlejšej deštrukcii červených krviniek môže dôjsť v dôsledku dvoch vecí, a to genetických faktorov (dedičnosť) a získaných počas života.

1. Genetická hemolytická anémia (dedičná)

Ak vaša anémia súvisí s problémom s hemoglobínom, bunkovými membránami alebo s enzýmami, ktoré udržujú zdravé vaše červené krvinky, môže to byť genetické.

Tento typ anémie sa často spúšťa v dôsledku chybných génov, ktoré riadia tvorbu červenej krvi. Pri pohybe krvným riečiskom môžu byť červené krvinky abnormálne tvarované, krehké a poškodené.

Hemolytická anémia v dôsledku dedičnosti sa ďalej delí na päť typov, a to:

• Kosáčiková anémia
• Talasémia
• Dedičná sférocytóza
• Dedičná eliptocytóza (ovalocytóza)
• Nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD)
• Nedostatok pyruvátkinázy

2. Podpísaná hemolytická anémia

Okrem dedičnosti je možné hemolytickú anémiu získať a vyvinúť si ju aj počas života (získané).

Spočiatku môžu byť vaše červené krvinky normálne a zdravé. Niektoré choroby alebo iné faktory však spôsobujú, že vaše telo ničí svoje vlastné červené krvinky, čo vedie k anémii.

Medzi typy hemolytickej anémie, ktoré nie sú dedičné, patria:

• Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA)
• Alloimunná hemolytická anémia (AHA)

3. Hemolytická anémia spôsobená vedľajšími účinkami liekov

Hemolytická anémia sa môže vyskytnúť aj ako vedľajší účinok liekov. Tento stav nastáva, keď liek vyvolá útok imunitného systému na vlastné červené krvinky.

Chemikálie v liekoch (napríklad penicilín) sa môžu prilepiť na povrch červených krviniek a spôsobiť vývoj alebo zmeny protilátok.

Nasledujúce typy hemolytickej anémie spôsobené vedľajšími účinkami liekov:

• Mechanická hemolytická anémia
• Paroxysmálna nočná hemoglobinúria (PNH)

Okrem vyššie spomenutých sa tento stav môže vyskytnúť aj v dôsledku krvných transfúzií. To sa môže stať, ak sa krvná skupina darcu líši od vašej.

Medzi príznaky a príznaky prudkej reakcie na transfúziu krvi patrí horúčka, zimnica, nízky krvný tlak a šok.

Rizikové faktory

Aké sú faktory, ktoré zvyšujú moje riziko vzniku tohto ochorenia?

Hlavné rizikové faktory pre hlavné príčiny hemolytickej anémie sú kdedičnosť alebo genetika.

Pacienti s genetickou chorobou spôsobenou hemolytickou anémiou majú chyby v génoch, ktoré riadia tvorbu červených krviniek. Tento chybný gén sa prenáša od jedného alebo oboch rodičov.

Tento defektný gén sa môže vyskytovať v akomkoľvek géne, ako je hemoglobín, bunkové membrány alebo enzým, ktorý udržuje zdravé červené krvinky (G6PD).

Nielen dedičnosť, niekoľko stavov vás vystavuje riziku hemolytickej anémie, vrátane:

• Poruchy imunitného systému (autoimunitné)
• Infekcia
• Reakcie na lieky alebo krvné transfúzie
• Hypersplenizmus

Diagnóza

Ako diagnostikovať tento stav?

Na diagnostiku hemolytickej anémie sa používa veľa testov. Tieto testy môžu pomôcť diagnostikovať, nájsť príčinu a zistiť, ako závažná je anémia.

1. Kompletný krvný obraz (CBC)

V mnohých prípadoch je počiatočný test používaný na diagnostiku anémie taký kompletný krvný rozbor aka kompletny krvny test. Ak tieto testy ukazujú na anémiu, možno budete potrebovať ďalšie testy, aby ste zistili typ a závažnosť anémie, ktorú máte.

2. Spočítajte retikulocyty

Počet retikulocytov je užitočný na meranie počtu ružových krviniek v krvi. Tento test je užitočný na hodnotenie práce kostnej drene pri normálnom vytváraní červených krviniek.

Ľudia s hemolytickou anémiou majú zvyčajne vysoký počet retikulocytov, pretože ich kostná dreň tvrdo pracuje ako náhrada zničených červených krviniek.

3. Periférny náter

Pri tomto teste váš lekár vyšetrí červené krvinky mikroskopom, pretože niektoré typy hemolytickej anémie majú abnormálny tvar krviniek.

4. Coombsov test

Tento test môže preukázať, či si telo vytvára alebo nevytvára protilátky na zničenie červených krviniek.

5. Haptoglobín, bilirubín a testy funkcie pečene

Po rozbití červené krvinky uvoľňujú hemoglobín do krvi. Hemoglobín sa kombinuje s chemickou látkou nazývanou haptoglobín. Nízka hladina haptoglobínu v krvi je znakom hemolytickej anémie.

Hemoglobín sa tiež rozkladá na zlúčeninu nazývanú bilirubín. Vysoká hladina bilirubínu v krvi môže byť znakom hemolytickej anémie.

Vysoký bilirubín sa môže vyskytnúť aj v dôsledku ochorenia pečene a žlčníka. Možno budete potrebovať testy funkcie pečene, aby ste zistili, čo spôsobuje vysoké hladiny bilirubínu vo vašom tele.

6. Elektroforéza hemoglobínu

Elektroforetický hemoglobín je obzvlášť užitočný na kontrolu rôznych typov hemoglobínu v krvi. To vám môže pomôcť diagnostikovať typ anémie, ktorú máte.

7. Test na paroxysmálnu nočnú hemoglobinúriu (PNH)

Tento test sa používa na detekciu červených krviniek, ktoré neobsahujú určité bielkoviny.

8. Test osmotickej krehkosti

Tento test sa vykonáva s cieľom zistiť, či sú červené krvinky krehkejšie ako normálne červené krvinky. Tieto bunky môžu byť znakom dedičná sférocytóza (typ dedičnej hemolytickej anémie).

9. Test nedostatku G6PD

V prípade nedostatku G6PD červené krvinky strácajú dôležitý enzým nazývaný G6PD (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza). Tento test sa používa na zistenie chýbajúcich enzýmov vo vzorke krvi.

10. Test moču

Testom moču sa zistí prítomnosť voľného hemoglobínu (bielkoviny, ktorá prenáša kyslík v krvi) a železa.

11. Vyšetrenie kostnej drene

Tento test ukazuje výkon zdravej kostnej drene pri tvorbe dostatku krviniek. Test kostnej drene je rozdelený na dva, a to aspiráciu a biopsiu.

Pri aspirácii kostnej drene lekár odoberie malé množstvo tekutiny z kostnej drene cez ihlu. Vzorka sa skúma pod mikroskopom, aby sa skontrolovalo, či nie sú poškodené bunky.

Medzitým je možné vykonať biopsiu kostnej drene súčasne alebo po aspirácii. Lekár zvyčajne odoberie malé množstvo tkaniva kostnej drene cez ihlu. Vzorka tkaniva sa vyšetrí na počet a typy buniek v kostnej dreni.

Možno nebudete musieť podstúpiť test kostnej drene, ak krvné testy preukázali príčinu hemolytickej anémie.

12. Ďalšie testy na zistenie príčiny anémie

Anémia je stav s nedostatkom krvi, ktorý má konkrétnu príčinu. Môžete byť testovaný na stavy, ako napríklad:

• Zlyhanie obličiek
• Otrava olovom
• Nedostatok vitamínov alebo železa

Liečba

Ako liečiť a liečiť hemolytickú anémiu?

Výňatok z webovej stránky USA. Národná knižnica medicíny, možnosti liečby tohto typu anémie sa líšia v závislosti od príčiny, závažnosti stavu, vášho veku, zdravotného stavu a tolerancie vášho tela voči určitým liekom.

Všeobecne je však cieľom liečby hemolytickou anémiou:

• Znížte alebo zastavte deštrukciu červených krviniek
• Zvýšte počet červených krviniek na normálnu hladinu
• Liečte základné príčiny hemolytickej anémie
• Zabráňte komplikáciám v dôsledku anémie

Niektoré z možností liečby hemolytickej anémie zahŕňajú:

1. Krvné transfúzie

Krvné transfúzie sa vykonávajú na liečbu ťažkej alebo život ohrozujúcej hemolytickej anémie. Transfúzia červených krviniek sa podáva, aby sa rýchlo zvýšil počet vašich červených krviniek a aby sa zničené červené krvinky nahradili novými.

2. Intravenózny imunoglobulín

V nemocnici vám môžu byť podané tekuté imunoglobulínové lieky intravenózne alebo intravenózne. Jeho funkciou je čiastočné oslabenie imunitného systému, ak váš nedostatok krvi vedie k autoimunitnej hemolytickej anémii.

3. Užívajte kortikosteroidy

V prípade hemolytickej anémie spôsobenej autoimunitným ochorením vám môžu byť podané kortikosteroidy. Tento liek na anémiu môže znížiť aktivitu vášho imunitného systému a zabrániť rýchlejšiemu zničeniu červených krviniek.

4. Transplantácia kostnej drene

Pri niektorých druhoch hemolytickej anémie, ako je talasémia, nemôže kostná dreň vytvárať dostatok zdravých červených krviniek. Preto môže byť potrebná transplantácia krviniek a kostnej drene (kmeňové bunky).

5. Plazmaferéza

Plazmaferéza je postup na odstránenie a nahradenie protilátok z krvi. Pri tomto postupe sa krv odoberá z tela pomocou ihly, ktorá sa zavádza do žily.

Plazma, ktorá obsahuje protilátky, sa oddelí od krvi. Plazma od darcu a zvyšok krvi sa vracia do vášho tela.

Túto liečbu je možné vykonať, ak iná liečba neprináša sľubné výsledky.

6. Prevádzka

V závažných prípadoch hemolytickej anémie bude pravdepodobne potrebné odstrániť slezinu. Slezina je miesto, kde sa ničia červené krvinky. Odstránenie sleziny môže pomôcť znížiť rýchlosť, ktorou telo rozkladá červené krvinky.

Zvyčajne sa používa ako možnosť v autoimunitných hemolytických prípadoch. Chirurgický zákrok je možné vykonať aj v prípade, že kortikosteroidy alebo iné imunosupresíva nezaberajú.

Prevencia

Ako môžete zabrániť a liečiť tento stav doma?

V zásade sa nedá zabrániť tomuto typu anémie, najmä preto, že je spôsobená dedičnosťou.

Anémii môžete pomôcť predchádzať vyváženou stravou, ktorá obsahuje dobré zdroje železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej.

Okrem toho môžete vykonať ďalšie tipy vrátane:

• Ak ste vegetarián, požiadajte svojho lekára alebo výživového poradcu o doplnky alebo vitamín C, ktoré vášmu telu pomôžu vstrebať viac železa z potravy.
• Obmedzte alebo pite menej kofeínových nápojov.
• Vyberte si obilniny a chlieb obohatené alebo obohatené železom.
• Ak pracujete v sálavom prostredí, napríklad v batériách, farbách alebo v ropných baniach, urobte preventívne opatrenia.
• Pravidelne kontrolujte svoj zdravotný stav, aby ste mohli sledovať príznaky anémie.