Als (amyotrofická laterálna skleróza): príznaky, lieky atď. • ahoj zdravý

X

Definícia ALS

Choroba ALS alebo amyotrofická laterálna skleróza je porucha nervového systému, ktorá napáda nervové bunky v mozgu a chrbtici, takže postihnutý stráca kontrolu nad priečne pruhovanými svalmi (svaly, ktoré sa pohybujú samy od seba).

Tento stav nastáva, keď nervový systém, v ktorom určité bunky (neuróny) v mozgu a kostnej dreni pomaly odumierajú.

Časom svaly ochabnú a nefungujú správne, čo má za následok svalovú slabosť, zdravotné postihnutie a v už tak závažnej miere, ktorá môže viesť k smrti.

Napriek tomu ALS nespôsobuje interferenciu s intelektuálnymi schopnosťami, zrakom a sluchom, čuchom alebo chuťou postihnutého.

Existujú dva typy ALS:

1. Horné motorické neuróny: Nervové bunky v mozgu.
2. Dolné motorické neuróny: Nervové bunky v mieche.

Tieto motorické neuróny riadia všetky reflexné alebo spontánne pohyby vo svaloch vašich rúk, nôh a tváre. Motorické neuróny tiež fungujú tak, že vašim svalom dávajú príkazy na stiahnutie, aby ste mohli chodiť, behať, dvíhať ľahké predmety okolo, žuť a prehltnúť jedlo a dýchať.

Aký častý je tento stav?

Amyotrofická laterálna skleróza alebo choroba ALS je zriedkavé ochorenie. Toto ochorenie spravidla postihuje viac mužov ako žien vo veku 40-60 rokov. Ďalšie informácie získate u svojho lekára.

Známky a príznaky ALS

Príznaky alebo príznaky amyotrofickej laterálnej scellrózy (ALS) sa môžu tiež líšiť od človeka k človeku. Stav závisí od postihnutých neurónov, preto sa príznaky tohto stavu veľmi líšia, napríklad:

• Ťažkosti s chôdzou alebo bežnými dennými činnosťami.
• Časté výlety alebo pády.
• Vyskytujú sa slabosti nôh, chodidiel a členkov.
• V oblasti rúk je slabosť.
• Poruchy reči a prehĺtania.
• Svalové kŕče a zášklby objavujúce sa na rukách, pleciach a jazyku.
• Plač, smiech a zívanie vymknuté spod kontroly.
• Zmena postoja.

Počiatočné príznaky ASL sa zvyčajne objavia na rukách a nohách, potom sa rozšíria do ďalších oblastí tela. A čo viac, s progresiou ochorenia a poškodením nervových buniek tiež ochabujú svaly.

To samozrejme ovplyvňuje rôzne funkcie tela, ktoré nemôžu fungovať normálne. ALS zvyčajne nespôsobuje bolesť, ale časom sa bolesť objaví, keď sa stav zhorší.

Kedy ísť k lekárovi

Ak sa u vás vyskytnú nasledujúce príznaky ALS, musíte kontaktovať svojho lekára:

• Ťažkosti s chôdzou alebo každodennými činnosťami.
• Oslabené alebo ochrnuté nohy alebo členky.
• Znížená funkcia ruky.
• Ťažkosti s prehĺtaním alebo rozprávaním.
• Svalové kŕče a zášklby rúk, ramien a jazyka.
• Ťažkosti so zdvihnutím hlavy alebo s držaním tela.

Príčiny ALS

Hlavná príčina ALS zostáva neistá. Lekári a odborníci často nenájdu stav, ktorý by mohol potenciálne spôsobiť ALS u postihnutého.

Počnúc od denných návykov, stravovacích návykov až po životný štýl neexistujú žiadne náznaky, ktoré by spôsobovali výskyt ALS. Títo pacienti však zvyčajne tiež nemajú jednoznačnú anamnézu.

Na druhej strane, malá časť ľudí s ALS má jasnú rodinnú anamnézu, ktorá naznačuje, že veľa členov rodiny má alebo má ALS. To je znak, tento stav možno u niektorých pacientov považovať aj za dedičné ochorenie.

Aj napriek tomu nebola zistená hlavná príčina, najmä u pacientov bez ALS v rodinnej anamnéze.

ALS rizikové faktory

Riziko vzniku ALS sa zvyšuje, ak osoba:

• Majú rodinnú anamnézu ALS. Päť až 10 percent ľudí s týmto ochorením má člena rodiny, ktorý má toto ochorenie. V rodinách s ALS má ich dieťa pravdepodobnosť vzniku ochorenia 50:50.
• Vek. Riziko ALS stúpa s vekom. Tento stav je najbežnejší medzi 40. a 60. rokom života.
• rod. Vo vekovej skupine <65 rokov sú muži viac vystavení riziku vzniku ALS ako ženy. Táto tendencia sa vytráca po 70. roku života.
• Genetické. Existujú genetické variácie, vďaka ktorým sú ľudia náchylnejší na túto chorobu.

Faktory prostredia, ako sú uvedené nižšie, môžu spôsobiť Lou Gehrigovu chorobu:

• Dym. Fajčenie je jediný faktor prostredia, ktorý pravdepodobne zvyšuje riziko ochorenia ALS. Toto riziko je najväčšie u žien, najmä po menopauze.
• Jedovatá expozícia. Niektoré dôkazy naznačujú, že vystavenie olovu alebo iným látkam v práci alebo doma môže byť spojené s touto chorobou.
• Vojenská služba. Štúdie ukazujú, že ľudia slúžiaci v armáde majú vyššie riziko vzniku ALS.

ALS komplikácie

Ak choroba postupuje, ALS môže spôsobiť komplikácie, ako napríklad:

Problémy s dýchaním

V priebehu času môže ALS ochromiť svaly, ktoré používate na dýchanie. Možno budete potrebovať zariadenie, ktoré vám pomôže dýchať v noci, podobné ako zariadenie, ktoré používajú ľudia používajúci spánkové apnoe.

Najčastejšou príčinou smrti ľudí s týmto ochorením je zlyhanie dýchania. K úmrtiu v priemere dôjde do troch až piatich rokov po začiatku príznakov.

Porozprávajte sa

Väčšina ľudí s týmto ochorením má ťažkosti s rozprávaním. Tento stav sa zvyčajne vyskytuje pomaly, počnúc ťažkosťami s vyslovovaním určitých slov, ale zhoršuje sa tak, že nemôžete vôbec jasne hovoriť.

Rozhovor ľudí s týmto ochorením je pre ostatných ťažko pochopiteľný. Ak sa chcete rozprávať s inými ľuďmi, môžete sa spoľahnúť na komunikačnú technológiu.

Ťažkosti so stravovaním

Ľudia s ALS môžu mať problémy s podvýživou a dehydratáciou z dôvodu poškodenia svalov používaných na žuvanie. Ľudia s týmto ochorením majú tiež vysoké riziko toho, že sa im do pľúc dostane jedlo, tekutiny alebo sliny, čo môže viesť k zápalu pľúc.

Demencia

Niektorí ľudia s týmto ochorením majú problémy s pamäťou a rozhodovaním a niektorým sa nakoniec diagnostikuje typ demencie nazývaný frontotemporálna demencia.

Diagnóza a liečba ALS

Poskytnuté informácie nenahrádzajú lekársku pomoc. VŽDY sa poraďte so svojím lekárom.

Lekári môžu diagnostikovať toto ochorenie na základe anamnézy liekov a fyzikálnych vyšetrení, najmä nervov a svalov. Podľa Johna Hopkinsa Medicine na jeho dokončenie lekári vykonajú niekoľko ďalších testov, napríklad:

• Krvný test a test moču.
• Test funkcie štítnej žľazy.
• Biopsia svalov a nervov.
• Vyšetrenie tekutín v mozgu a mieche.
• Vyšetrenie pomocou röntgenových lúčov.
• Magnetická rezonancia (MRI).
• Elektrodiagnostický test na kontrolu porúch svalových a motorických nervových buniek.

Aké sú možnosti liečby ALS?

Túto podmienku je možné prekonať použitím liekov a terapie, ako napríklad:

1. Užívanie drog

Na liečbu tohto stavu sa dajú použiť dva lieky, a to riluzol a edaravon. Riluzol sa konzumuje perorálne. Tento liek môže zvýšiť očakávanú dĺžku života chorého na tri až šesť mesiacov.

Musíte však venovať pozornosť vedľajším účinkom, ktoré sa môžu vyskytnúť, ako sú bolesti hlavy, poruchy trávenia, porucha funkcie pečene a možno aj niektoré ďalšie vedľajšie účinky.

Medzitým je edaravón liekom, ktorý sa podáva intravenózne. Tento liek môže znížiť zníženú funkciu tela. Aj napriek tomu tento liek nevyhnutne nezaručuje pacientom dlhší život.

Rovnako ako v prípade perorálnych liekov, aj tento liek môže spôsobiť vedľajšie účinky, ako sú podliatiny, bolesti hlavy a dýchavičnosť. Zvyčajne sa tento liek podáva každý deň po dobu dvoch týždňov každý mesiac.

2. Terapia

Liečba navrhnutá lekárom môže súvisieť s príznakmi ALS, ktoré prežívate. Niektoré z terapií, ktoré je možné vykonať, sú:

• Fyzická terapia.
• Pracovná terapia.
• Logopédia.

Nielen to, ľudia s ALS môžu potrebovať podporu od najbližších, aby im pomohli uspokojiť ich výživové potreby a zabránili narušeniu ich duševného stavu.

Napríklad sa očakáva, že rodina alebo blízki ľudia budú schopní podporiť potrebu zdravého jedla pre pacientov trpiacich ALS.

V skutočnosti sa od rodín tiež očakáva, že poskytnú potreby alebo pomocné zariadenia, ktoré môžu byť potrebné neskôr, keď pacient nebude môcť žuť svoje jedlo.

Rodina a blízki ľudia môžu navyše pacientovi poskytnúť emocionálnu podporu tým, že sa budú snažiť byť po jeho boku, pretože práve v tomto období potrebuje pacient podporu svojich blízkych najviac.

Domáce lieky na ALS

Nasledujúci životný štýl a domáce lieky môžu pomôcť pri liečbe ALS:

• Vyberte si lieky, ktoré potrebujete na liečbu konkrétnych problémov, ako sú dýchanie a jedlo.
• Dozviete sa čo najviac o ALS a o tom, ako zmierniť príznaky.
• Pripojte sa k skupine podpory pre podmienky ALS.
• Nevzdávaj sa nádeje. Niektorí ľudia žijú oveľa dlhšie ako 5 - 10 rokov. Niektoré žijú dlhšie ako 10 rokov alebo viac.

Ak máte otázky, obráťte sa na svojho lekára a nájdite pre vás to najlepšie riešenie.