Polycythemia vera: príznaky, príčiny a liečba

Definícia

Čo je to polycythemia vera?

Polycythemia vera je druh rakoviny krvi, ktorá sa vyvíja v kostnej dreni. Toto ochorenie sa vyskytuje, keď kostná dreň produkuje viac červených krviniek ako obvykle.

Príliš veľa červených krviniek môže spôsobiť, že krv je hustejšia a spôsobuje prekážku prietoku krvi v tepnách a žilách. Tento stav môže spôsobiť vážne zdravotné problémy, napríklad krvné zrazeniny.

Okrem toho prietok krvi, ktorý nie je plynulý, môže brániť distribúcii kyslíka do všetkých častí tela vrátane orgánov. Poruší sa teda aj funkcia orgánov.

Polycythemia vera bohužiaľ nie je choroba, ktorá by sa dala vyliečiť. Včasnou liečbou sa však dá toto ochorenie dobre zvládnuť a nespôsobuje ďalšie zdravotné ťažkosti.

Ak však nebude okamžite liečená, môže polycytémia vera ohrozovať život a zvyšovať riziko závažnejších zdravotných komplikácií.

Aká častá je polycytémia vera?

Polycythemia vera je veľmi zriedkavý typ rakoviny krvi. Odhaduje sa, že tento stav sa vyskytuje iba u 22 zo 100 000 ľudí na svete. Pokiaľ ide o iné typy rakoviny krvi, ktoré sú bežnejšie, menovite leukémia, lymfóm (lymfóm) alebo mnohopočetný myelóm.

Toto ochorenie postihuje mužov častejšie ako ženy. Tento stav môžu postihnúť všetky vekové skupiny, ale častejšie sa vyskytujú u starších ľudí vo veku nad 60 rokov.

Polycythemia vera je tiež zriedkavá u detí alebo ľudí mladších ako 20 rokov. Ďalšie informácie získate u svojho lekára.

Známky a príznaky

Aké sú príznaky a príznaky polycytémie vera?

Polycythemia vera je ochorenie, ktoré sa vyvíja pomaly. Utrpitelia nemusia roky pociťovať žiadne príznaky, najmä v počiatočných štádiách.

U niektorých ľudí však príznaky a príznaky polycytémie vera, ktoré sa zvyčajne objavia, sú:

• Dýchavičnosť a ťažkosti s dýchaním pri ležaní.
• Dizzy.
• Nadmerné krvácanie, napríklad krvácanie z nosa alebo krvácanie z ďasien.
• Bolesť hlavy
• Rozmazané videnie
• Nadmerné potenie v noci.
• Chudnutie bez zjavnej príčiny.
• Svrbenie po celom tele, najmä po teplej sprche, a začervenanie pokožky tváre.
• Necitlivosť, brnenie, pálenie alebo slabosť v rukách, nohách, rukách alebo nohách
• Veľmi bolestivý opuch na jednom jedinom, často na palci na nohe.
• Pocit tlaku alebo plnosti na ľavej strane žalúdka v dôsledku zväčšenej sleziny.

Môžu existovať ďalšie príznaky a príznaky, ktoré nie sú uvedené vyššie. Ak máte obavy z konkrétneho príznaku, neváhajte sa poradiť so svojím lekárom.

Kedy navštíviť lekára?

Ak začnete pociťovať vyššie uvedené príznaky, mali by ste okamžite vyhľadať lekára. Vyššie uvedené príznaky vyzerajú ako iné príznaky choroby. Nie je však nič zlé na tom, že lekár potvrdí príčinu týchto príznakov, aby získal správnu liečbu.

Príznaky a príznaky, ktoré každý cíti, môžu byť odlišné. Okamžite kontaktujte svojho lekára, ak pocítite akékoľvek zmeny v stave tela.

Príčiny a rizikové faktory

Čo spôsobuje polycythemia vera?

Lekári všeobecne delia tieto choroby do dvoch kategórií na základe ich príčiny, a to:

1. Primárna polycytémia

Najbežnejším typom je primárna polycytémia. Tento typ polycytémie sa vyskytuje v dôsledku genetických zmien alebo mutácií v JAK2.

Podľa Výskumnej nadácie MPN má 95% ľudí s polycythemia vera problematický gén JAK2. Doposiaľ sa však nezistila presná príčina tejto génovej mutácie.

Primárna polycytémia nie je stav, ktorý sa prenáša z rodiča na dieťa. V niektorých prípadoch však táto genetická mutácia môže prebiehať v rodinách.

2. Sekundárna polycytémia

Tento typ polycytémie nie je spojený s mutáciou génu JAK2. Tento stav je spôsobený nízkou hladinou kyslíka v tele, najmä v krvi.

Ak je telo dlhší čas bez kyslíka, vaše obličky budú produkovať hormón erytropoetín (EPO). Nadbytok hormónu EPO môže stimulovať kostnú dreň k produkcii viac červených krviniek ako obvykle.

Niektoré z chorôb, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu polycytémiu, zahŕňajú:

• Chronické ochorenie pľúc (CHOCHP) a spánkové apnoe

Tento stav môže spôsobiť nedostatok kyslíka v tele. To môže spustiť zvýšenie produkcie hormónu EPO a červených krviniek v tele.

• Problémy s obličkami

V zriedkavých prípadoch môže tiež dôjsť k zvýšeniu produkcie hormónu EPO, ak sú poškodené obličky, napríklad nádor alebo zúženie krvných ciev.

Čo zvyšuje riziko vzniku polycytémie vera?

Polycythemia vera je zriedkavé ochorenie, ktoré môže postihnúť každého. Existuje však niekoľko faktorov, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku tohto ochorenia.

Mať jeden alebo viac rizikových faktorov neznamená, že sa u vás určite vyvinie toto ochorenie. Pacienti trpiaci týmto ochorením môžu mať tiež neznáme rizikové faktory.

Tu je niekoľko faktorov, ktoré môžu zvýšiť riziko polycytémie vera:

1. Vek

Ľudia nad 60 rokov majú vyššie riziko vzniku ochorenia. Toto ochorenie však môže postihnúť mladších jedincov.

2. Pohlavie

Toto ochorenie sa častejšie vyskytuje u mužov ako u žien. Preto sú muži viac vystavení riziku vzniku tohto ochorenia ako ženy.

3. Životné prostredie

Ak sa nachádzate v prostredí, ktoré je často vystavené žiareniu alebo toxickým látkam, ako sú napríklad továrne, dielne, žije v dome so zlým vetraním alebo je príliš dlho vo vysokých nadmorských výškach, hrozí vám vznik polycytémie vera.

4. Aktívne fajčenie

Fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku polycytémie vera z dôvodu možného nedostatku prietoku kyslíka v krvi.

Komplikácie

Aké sú komplikácie, ktoré môže spôsobiť polycytémia vera?

Ak máte polycytémiu vera, prebytok červených krviniek môže viesť k ďalším zdravotným komplikáciám, ako sú:

1. Krvné zrazeniny

Nadbytočné červené krvinky v tele môžu spôsobiť, že krv bude hustejšia a bude prekážať prietoku krvi, čo uľahčí zrážanie krvi. Pokiaľ ide o krvné zrazeniny, môže to spôsobiť vážnejšie stavy, ako je mŕtvica, srdcový infarkt alebo upchatie tepien v pľúcach alebo žily v nohách alebo brušných svaloch.

2. Zväčšená slezina

Slezina funguje v boji proti infekcii a zbytočnému materiálu v tele, ako sú napríklad poškodené alebo odumreté krvinky. Zvýšenie počtu červených krviniek núti vašu slezinu pracovať viac ako zvyčajne, čo môže spôsobiť rozšírenie alebo opuch.

3. Iné poruchy krvi

V zriedkavých prípadoch môže polycytémia vera viesť k ďalším ochoreniam krvi. Jednou z nich je myelofibróza, čo je stav, keď je kostná dreň nahradená jazvovým tkanivom.

Toto ochorenie môže navyše spôsobiť ďalšie rakoviny krvi, konkrétne akútnu myeloidnú leukémiu (AML). Pokiaľ ide o túto chorobu, môže sa rýchlo zhoršiť.

4. Poškodenie iných orgánov

Prekážaný prietok krvi môže spôsobiť obmedzenie kyslíka do ďalších orgánov. Tento stav môže spôsobiť vážne stavy, ako je angína (bolesť na hrudníku) alebo zlyhanie srdca.

Okrem toho môže nadbytok červených krviniek spôsobiť aj množstvo ďalších komplikácií, ako sú otvorené rany na sliznici žalúdka, horných častí tenkého čreva alebo pažeráka a zápaly kĺbov (dna).

Môžu sa vyskytnúť komplikácie, ktoré nie sú uvedené vyššie. Ak potrebujete ďalšie informácie, obráťte sa na svojho lekára.

Diagnóza

Ako sa diagnostikuje polycytémia vera?

Polycythemia vera nemusí roky vykazovať žiadne príznaky. Toto ochorenie sa často náhodne zistí, keď postihnutý podstúpi krvný test. Avšak pre tých, ktorí cítia príznaky, lekár diagnostikuje túto chorobu na základe príznakov, ktoré sa objavia.

V počiatočných štádiách sa vás lekár zvyčajne opýta, aké príznaky pociťujete, váš zdravotný stav a predchádzajúcu anamnézu, a vykoná fyzické vyšetrenie. Potom vás lekár požiada, aby ste sa podrobili sérii testov, ktoré to preukážu.

Niektoré z testov, ktoré lekári zvyčajne robia na diagnostiku polycytémie vera, sú:

1. Kompletný krvný obraz

Kompletný krvný rozbor (úplná krv počet / CBC) si kladie za cieľ určiť hladiny hemoglobínu a hematokritu. Ak hladina vášho hemoglobínu alebo hematokritu presahuje normálne limity, môžete mať polycytémiu.

Kompletný krvný obraz tiež skontroluje hladiny červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi. Ak sú hladiny nerovnovážné a máte príliš veľa červených krviniek, môžete mať túto poruchu.

2. Ostatné krvné testy

Okrem kompletného krvného obrazu budete musieť podstúpiť aj ďalšie krvné testy, a to:

• Krvný náter . Tento test dokáže, či máte vyšší počet červených krviniek ako je obvyklé..
• Test na hladinu hormónu erytropoetínu (EPO). Cieľom tohto testu je zmerať hladiny hormónu EPO v krvi. Nízke hladiny EPO naznačujú polycytémiu.

3. Biopsia alebo aspirácia kostnej drene

Pri bioptickom teste kostnej drene vám lekár pomocou ihly odoberie malé množstvo kostnej drene. Táto vzorka tkaniva sa potom vyšetrí pod mikroskopom, aby sa zistilo, či je vaša kostná dreň problematická.

Okrem tkaniva je možné aspiráciou odobrať aj vzorku tekutiny z kostnej drene. Rovnako ako biopsia, aj táto tekutina sa vyšetrí pod mikroskopom, aby sa zistili problémy s kostnou dreňou.

Lieky a lieky

Poskytnuté informácie nenahrádzajú lekársku pomoc. VŽDY sa poraďte so svojím lekárom.

Ako liečiť polycytémiu vera?

Polycythemia vera je ochorenie, ktoré sa nedá úplne vyliečiť. Liečba a liečba má za cieľ znížiť viskozitu krvi, znížiť riziko komplikácií a zabrániť vzniku krvných zrazenín.

Ak sa s polycythemia vera zaobchádza a zaobchádza sa s ním primerane, bude mať postihnutý dlhšiu dĺžku života.

Typ liečby a liečby každého pacienta sa líši v závislosti od toho, aká je hlavná príčina. Čas a množstvo podanej liečby sa tiež môže líšiť od pacienta k pacientovi.

Niektoré typy liekov a liečba polycytémie vera sú:

1. Postup flebotómia

Tento postup sa vykonáva znížením krvi v tele s nádejou, že sa znížia hladiny červených krviniek. Cieľom je zriedenie krvi, aby bol prietok krvi plynulejší a aby sa znížilo riziko vzniku krvných zrazenín.

2. Ber drogy

Lieky sa často podávajú aj ľuďom s polycythemia vera. Medzi tieto lieky patria:

• Nízka dávka aspirínu. Tento liek sa používa na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín a bolesti nôh alebo rúk.
• Lieky na zníženie hladiny krvných buniek, ako je hydroxymočovina alebo interferón.
• Lieky na ničenie rakovinových buniek, ako je ruxolitinib (Jakafi), najmä keď pacient nereaguje dobre na lieky z močoviny.
• Terapia na zníženie svrbenia, ako droga selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI).

3. Radiačná terapia

Radiačná terapia sa tiež niekedy podáva pacientom s polycytémiou vera, ktorá pomáha potlačiť nadmerne aktívne bunky kostnej drene. To môže pomôcť znížiť počet krviniek a udržiavať normálny prietok krvi.

Táto liečba však môže zvýšiť riziko leukémie a iných krvných chorôb. Správny typ liečby sa vždy obráťte na svojho lekára.

Domáce opravné prostriedky

Aké sú niektoré zmeny životného štýlu alebo domáce opravné prostriedky, ktoré je možné urobiť na liečbu polycytémie vera?

Tu sú spôsoby životného štýlu a domáce opravné prostriedky, ktoré vám môžu pomôcť pri liečbe polycythemia vera:

• Cvičenie miernej intenzity, napríklad chôdza, na zlepšenie krvného obehu a prevenciu krvných zrazenín.
• Vyhýbajte sa tabaku, pretože to môže zvýšiť riziko srdcového infarktu alebo mozgovej príhody v dôsledku krvných zrazenín.
• Kúpanie v studenej vode môže znížiť svrbenie. Nepoškriabajte pokožku a použite hydratačný krém, aby bola pokožka zdravá.
• Vyhýbajte sa extrémnym teplotám, aby ste zabránili zlému prekrveniu. Oblečte sa podľa počasia, v ktorom žijete.
• Buďte opatrní s ranami na rukách a nohách.

Prevencia

Ako môžete zabrániť polycythemia vera?

Polycythemia vera je choroba, ktorej sa nedá zabrániť. Môžete však znížiť riziko tohto ochorenia tým, že sa vyhnete rôznym rizikovým faktorom, ktoré sa dajú ešte zmeniť, ako napríklad:

• Vyvarujte sa vystaveniu žiareniu alebo chemikáliám, ktoré poškodzujú telo.
• Správne vyvetrajte dom alebo často otvárajte okná, aby sa do nich dostal vzduch a aby sa znížilo vystavenie chemikáliám obsiahnutým vo výrobkoch pre domácnosť.
• Vyhýbajte sa veciam, ktoré môžu dlhodobo znižovať hladinu kyslíka v tele, napríklad lezenie po horách, život vo vysokých nadmorských výškach alebo fajčenie.
• Ovládanie pľúc, srdca alebo iných chorôb, ktoré môžu zvyšovať riziko tohto ochorenia.
• Uplatňovať zdravý životný štýl.

Ak máte akékoľvek otázky, obráťte sa na svojho lekára, ktorý vám poskytne najlepšie riešenie vášho problému.