Rozpoznávajte typy hemofílie a, b a c

Hemofília je genetický (dedičný) stav, ktorý vedie k tomu, že telo nie je schopné zrážať krv. Výsledkom je, že ľudia, ktorí to majú, budú krvácať dlhšie, keď dôjde k úrazu. Existujú tri typy najbežnejších typov hemofílie, a to hemofília A, hemofília B a hemofília C. Zvážte rozdiely v troch nižšie uvedených.

Druhy hemofílie

Hemofília je porucha krvácania spôsobená nedostatkom proteínov faktora zrážania krvi v tele. Faktory zrážania krvi sú bielkoviny, ktoré napomáhajú procesu zrážania krvi.

V ľudskom tele existuje asi 13 rôznych faktorov zrážania, ktoré spolupracujú s krvnými doštičkami pri zrážaní krvi. Ak sa zníži jeden z faktorov, môže dôjsť k narušeniu procesu zrážania krvi.

Vďaka tomu sa krv nemôže zrážať normálne. Keď majú ľudia s hemofíliou vredy, ich liečenie môže trvať dlho.

Existujú tri typy hemofílie, ktoré potrebujete vedieť, a to:

1. Hemofília A

Hemofília A sa často označuje ako klasická hemofília alebo „získaná“ hemofília (získané), pretože niektoré prípady nie sú spôsobené genetickými faktormi. Podľa Národnej hemofilickej nadácie sa asi 1/3 prípadov hemofílie typu A vyskytne spontánne pri absencii dedičnosti.

Tento prvý typ hemofílie sa vyskytuje, keď má telo nedostatok faktora VIII zrážania krvi (osem), ktorý je obyčajne spojený s tehotenstvom, rakovinou a užívaním určitých liekov a súvisí s chorobami, ako je lupus a reumatoidná artritída.

Hemofília typu A je klasifikovaná ako porucha krvi, ktorá je bežnejšia ako iné typy. Tento stav sa vyskytuje u 1 z 5 000 chlapcov.

2. Hemofília B

Na rozdiel od typu A dochádza k hemofílii B, pretože telo má nedostatok faktora IX zrážania krvi (deväť). Tento stav sa zvyčajne dedí po matke, ale môže sa vyskytnúť aj pri zmene alebo mutácii génov pred narodením dieťaťa.

Hemofília B je typ hemofílie, ktorá sa tiež vyskytuje v mnohých prípadoch, aj keď nie toľko ako hemofília A. Podľa webovej stránky Centra hemofílie a trombózy Indiana sa toto ochorenie vyskytuje u 1 z 25 000 chlapcov.

3. Hemofília C.

V porovnaní s vyššie uvedenými dvoma typmi hemofílie sú prípady hemofílie C klasifikované ako veľmi zriedkavé. Hemofília typu C je spôsobená nedostatkom faktora XI zrážania krvi (jedenásť).

Hemofília typu C sa tiež nazýva predchádzajúca plazma tromboplastínu (PTA) nedostatok alebo Rosenthalov syndróm.

Hemofíliu C je ťažké diagnostikovať, pretože aj keď krvácanie trvá dlho, prietok krvi je veľmi slabý, čo sťažuje jeho detekciu a zvládnutie. Typ C je tiež niekedy spájaný s lupusom.

Podľa americkej hemofilickej federácie sa tento stav vyskytuje iba u 1 zo 100 000 ľudí. To je dôvod, prečo je hemofília C v porovnaní s typmi A a B relatívne zriedkavá.

Má každý typ hemofílie odlišné príznaky?

Aj keď sú príznaky spôsobené týmito tromi typmi hemofílie odlišné, sú takmer rovnaké.

Medzi bežné príznaky hemofílie patria:

• Ľahké podliatiny
• Ľahké krvácanie, napríklad:
  • Časté krvácanie z nosa
  • Krvavé pohyby čriev
  • Zvracanie krvi
  • Krvavý moč
• Bolesť kĺbov
• Necitlivý
• Poškodenie kĺbov

Okamžite sa poraďte s lekárom, najmä ak nájdete typické príznaky, a to ľahké podliatiny a krvácanie, ktoré sa ťažko zastaví. To je dôležité, aby sa zabránilo riziku komplikácií z hemofílie.

Ako poznáte typ hemofílie?

Väčšina prípadov hemofílie A, B a C sú genetické stavy. Preto je potrebné vykonať ďalšie testy na jej diagnostiku.

Po základnom fyzickom vyšetrení je možné diagnostikovať hemofíliu krvným testom, ktorý určí, ktoré faktory zrážania krvi chýbajú. Táto metóda tiež môže lekárovi s hemofíliou povedať, aký typ hemofílie má pacient.

Vzorka krvi tiež určí závažnosť príznakov, ako napríklad:

• Mierna hemofília je indikovaná zrážacím faktorom v plazme medzi 5 - 40 percentami.
• Stredne ťažká hemofília je charakterizovaná faktorom zrážanlivosti v plazme asi 1 - 5 percent
• Závažná hemofília je indikovaná s faktorom zrážanlivosti v plazme menej ako 1 percento.

Lekár zváži liečbu podľa závažnosti hemofílie, ktorú máte. Doteraz neexistuje žiadny liek na hemofíliu akéhokoľvek druhu. Užívanie liekov môže iba zmierniť príznaky a zabrániť zhoršeniu stavu.