Obsah:
- Príčiny demencie v mladom veku
- 1. Neuronálne ceroidové lipofuscinózy (NCL)
- 2. Battenova choroba
- 3. Niemann-Pick
- 4. Laforova choroba
- 5. Downov syndróm
Demencia známa ako demencia všeobecne napáda starších ľudí (starších ľudí). Ale v niektorých prípadoch môžu choroby, ktoré znižujú funkciu mozgu, postihnúť aj ľudí, ktorí sú mladší, dokonca aj u detí. Čo teda spôsobuje demenciu u mladých ľudí? Odpoveď nájdete v nasledujúcej recenzii.
Príčiny demencie v mladom veku
Demencia je skupina príznakov ovplyvňujúcich schopnosť človeka pamätať si (pamäť), myslieť, konať a hovoriť alebo rozprávať. Je to preto, že choroba napáda zdravé mozgové bunky, narúša ich výkonnosť, časom tieto bunky poškodzuje a zabíja.
Jedným z rizikových faktorov tohto ochorenia je vek. Takže keď človek starne, zvyšuje sa aj riziko demencie. Najmä keď vek prekročil 65 rokov.
Pri frontotemporálnej demencii sa však príznaky demencie môžu prejaviť skôr, a to vo veku 45 rokov. Ľudia s týmto ochorením pociťujú poruchy predného mozgu a bočnej časti mozgu.
Príčinou demencie u mladých ľudí nie je len to. Existujú aj ďalšie príčiny, ktorých prípady sú pomerne zriedkavé, napríklad:
1. Neuronálne ceroidové lipofuscinózy (NCL)
Demencia, ktorá postihuje deti alebo dospievajúcich, je pravdepodobne spôsobená neuronálnymi ceroidnými lipofuscinózami (NCL). Tento stav sa týka skupiny zriedkavých porúch v nervových bunkách spôsobených hromadením lipofuscínu v mozgu.
K tomuto hromadeniu bielkovín v mozgu dochádza v dôsledku problému so schopnosťou mozgu odstraňovať a recyklovať bielkoviny. Musíte vedieť, že NCL sa dedí od rodičov prostredníctvom kópií génov, ktoré nefungujú správne.
To znamená, že rodičia, ktorí majú NCL, pravdepodobne zdedia nosný gén NCL u svojich detí.
Príčiny demencie v tomto mladom veku spôsobujú rôzne príznaky vrátane:
- Svaly abnormálne spazmujú a svalová koordinácia je zlá, čo má za následok zlý pohyb tela, napríklad kolísanie pri ľahkej chôdzi a páde.
- Dieťa alebo dospievajúci má problémy so zrakom, po ktorých nasledujú príznaky demencie, ako je strata pamäti, komunikačné ťažkosti a rýchle zmeny nálady.
- Majte záchvaty a zlé kognitívne funkcie.
NCL sa nedá vyliečiť. Niektoré lekárske procedúry však môžu pomôcť pacientom a rodinám potlačiť nástup príznakov.
2. Battenova choroba
Choroba laty je tiež príčinou demencie u mladých ľudí. Tieto zdravotné problémy sa týkajú porúch nervového systému, ktoré sa dedia po rodičoch. Musíte vedieť, že Battenova choroba je typom NCL.
Okrem toho, že deti trpiace Battenovou chorobou spôsobujú príznaky zábudlivosti, vyskytujú sa aj sprievodné príznaky, ako napríklad:
- Strata schopností postupne.
- Záchvaty a poruchy pohybu končatín.
- Postupné zhoršovanie schopnosti stáť, chodiť, hovoriť a premýšľať.
- Poruchy spánku, u niektorých detí.
Na Battenovu chorobu doteraz neexistuje žiadny liek. Lekári však môžu znížiť frekvenciu výskytu alebo zabrániť symptómom, ako sú záchvaty antikonvulzívnych liekov. Pacient môže byť tiež požiadaný, aby absolvoval fyzickú a pracovnú terapiu na udržanie telesných funkcií.
3. Niemann-Pick
Príčina demencie v neskoršom mladom veku je mimoriadne zriedkavá, konkrétne vrodená choroba Niemann-Picka. Toto ochorenie ovplyvňuje schopnosť tela metabolizovať tuk (cholesterol a lipidy) v bunkách. Nakoniec toto ochorenie zhorší funkciu mozgu, nervov, miechy a pľúc.
Príčinou Niemann-Picka je strata alebo nesprávna funkcia enzýmu fingomyelinázy, ktorý je zodpovedný za metabolizáciu tuku v tele, aby spustil hromadenie tuku. Bunky časom stratia svoju funkciu v dôsledku nahromadenia tuku a zomrú.
Nie všetky Niemann-Pick spôsobujú zníženú funkciu mozgu. Demenciu u dospievajúcich môže spôsobovať iba typ C. U detí alebo dospievajúcich s Niemann-Pickom sa zvyčajne vyskytnú nasledujúce príznaky:
- Nadmerná kontrakcia svalov (dystónia) alebo nekontrolované pohyby očí.
- Poruchy spánku.
- Ťažkosti s prehĺtaním a opakovaný zápal pľúc.
- Ťažkosti s chôdzou, takže je ľahké spadnúť.
Neexistuje žiadny liek, ktorý by vyliečil Niemann-Pickove typy A a B. V súčasnosti je k dispozícii iba miglustátový liek (Zavesca), ktorý by sa mohol použiť na liečbu Niemann-Pickových typov C.
4. Laforova choroba
Laforova choroba je závažný progresívny typ myoklonickej epilepsie, ktorá sa vyskytuje v rodinách. Príčiny demencie v tomto mladom veku sa najčastejšie začínajú epileptickými záchvatmi. Potom nasledujú ďalšie príznaky, ako napríklad ťažkosti s chôdzou a svalové kŕče (myoklonus).
Postihnutí tiež pociťujú progresívne kognitívne poruchy, ktoré môžu v budúcnosti viesť k demencii. Vo väčšine prípadov je to spôsobené zmenami (mutáciami) v géne EPM2A alebo géne NHLRC1 a dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom.
Bohužiaľ v súčasnosti neexistuje žiadny liek alebo spôsob, ako spomaliť progresiu Laforovej choroby. Liečba sa zameria na príznaky a príznaky, ktoré pacient cíti. Napríklad ľuďom, ktorí prekonali záchvaty, budú predpísané lieky proti záchvatom.
5. Downov syndróm
Aj keď nie všetci, u niektorých ľudí s Downovým syndrómom sa s pribúdajúcimi rokmi rozvinie Alzheimerova choroba.
Ľudia s Downovým syndrómom sa rodia s ďalšou kópiou chromozómu 21, ktorá nesie gén APP. Tento gén produkuje špecifický proteín, ktorý sa nazýva amyloidový prekurzorový proteín (APP). Príliš veľa proteínu APP spôsobuje hromadenie bielkovinových zhlukov nazývaných beta-amyloidové plaky v mozgu.
Vo veku 40 rokov má takmer každý s Downovým syndrómom tento plak v mozgu spolu s ďalšími bielkovinovými usadeninami, čo spôsobuje problémy s funkciou mozgových buniek a zvyšuje riziko vzniku demencie.
Podľa Národného ústavu pre starnutie sa u ľudí s Downovým syndrómom vo veku 50 rokov začínajú prejavovať príznaky Alzheimerovej choroby, ktorá je typom demencie.