7 Zdravotné riziká a komplikácie talasémie

Talasémia, typ krvnej poruchy, je ochorenie, ktoré spôsobuje, že červené krvinky v tele nesprávne prenášajú kyslík. Ak sa nebude správne zaobchádzať, na ľudí s talasémiou budú číhať rôzne zdravotné komplikácie. Aké riziká môžu predstavovať ľudia s talasémiou?

Môžu sa vyskytnúť komplikácie talasémie

Telo postihnutého talasémiou bude mať menší počet zdravých červených krviniek. Hlavnou príčinou talasémie je genetická mutácia, ktorá je dedičná, takže táto podmienka ovplyvňuje produkciu hemoglobínu (Hb) v krvi.

Jednou z hlavných funkcií hemoglobínu je transport a distribúcia kyslíka v tele krvou. Ak hemoglobín v červených krvinkách nefunguje normálne, pacient pocíti príznaky talasémie, ako je anémia.

Závažnosť symptómov, ktoré sa objavia, zvyčajne závisí od typu utrpenej talasémie. U pacientov s miernou závažnosťou talasémie je zvyčajne riziko komplikácií veľmi nízke.

Avšak závažnejšia talasémia má potenciál spôsobiť rôzne zdravotné problémy, od stavu kostí, rastu a vývoja pacienta až po náchylnosť tela k určitým chorobám.

Nasleduje vysvetlenie každého nebezpečenstva a zdravotných komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s talasémiou:

1. Problémy a poškodenie kostí

Jednou z bežných komplikácií vyskytujúcich sa u ľudí s talasémiou sú problémy s kosťami. Možno si hovoríte, ako môžu poruchy krvi zhoršiť zdravie kostí?

Podľa webovej stránky Centers for Disease Control and Prevention bude telo trpiaceho talasémiou oveľa viac pracovať na tvorbe väčšieho množstva červených krviniek. Produkcia červených krviniek sa vyskytuje v kostnej dreni, hubovitej časti, ktorá sa nachádza v strede kosti.

Keď kostná dreň pracuje tvrdšie ako zvyčajne, spôsobuje jej prerastanie, rozširovanie a rozťahovanie. Výsledkom je, že kosti sú tenšie, krehkejšie a náchylnejšie na zlomeniny.

Jednou z komplikácií talasémie, ktorá postihuje kosti, je osteoporóza. Na základe štúdie z Odborné preskúmanie hematológie asi 51% pacientov s talasémiou má osteoporózu.

2. Nadbytok železa v tele

Jedným zo spôsobov liečby talasémie je podávanie krvných transfúzií, aby telo dostávalo vyšší počet normálnych červených krviniek. Rutinné krvné transfúzie sa zvyčajne podávajú pacientom s ťažkou alebo ťažkou talasémiou.

Príliš veľa krvných transfúzií však môže skutočne zvýšiť hladinu železa v tele. Príliš veľa akumulovaného železa môže mať negatívny vplyv na funkciu orgánov, ako sú srdce a pečeň.

Aby sa zabránilo komplikáciám pri preťažení železom, pacienti s talasémiou vyžadujú chelatačnú liečbu železom. Chelatačná terapia používa lieky, buď pilulky alebo injekcie pod kožu, na odstránenie prebytočného železa predtým, ako sa hromadí v orgánoch.

3. Allimunizácia

Pacienti s talasémiou, ktorí sú stále spojené s komplikáciami talasémie spôsobenými transfúziou krvi, sú tiež náchylní na stav nazývaný aloimunizácia. Tento stav nastáva, keď imunitný systém vníma krv z transfúzie ako hrozbu a snaží sa ju zničiť.

Aloimunizovaní talasemickí pacienti môžu stále dostávať krvné transfúzie, avšak prijatú krv je potrebné skontrolovať a porovnať s ich vlastnou krvou. Jeho účelom je zabezpečiť, aby imunitný systém nezničil krv z transfúzie.

Samozrejme, tento postup si vyžaduje ďalší čas, takže pacienti, ktorí dostávajú krvné transfúzie, musia na nájdenie vhodnej krvi počkať dlhšie.

4. Hepatomegália (zväčšená pečeň)

Komplikácie z talasémie môžu postihnúť aj pečeň. U ľudí s talasémiou môže abnormálna tvorba červených krviniek viesť k extramedulárnej erytropoéze, čo je tvorba červených krviniek inými orgánmi, ako sú pečeň, slezina a lymfatické uzliny.

Keď pečeň nadmerne produkuje červené krvinky, môže to mať za následok jej väčšiu veľkosť ako je obvyklé. Tým to nekončí, zväčšená pečeň môže vyvolať aj ďalšie zdravotné problémy, napríklad hepatitídu. Preto to ľudia s ťažkou talasémiou často zažívajú žltačka (žltačka).

5. Problémy so srdcom

Ďalším orgánom tela, ktorý je tiež vystavený riziku komplikácií v dôsledku talasémie, je srdce. Funkcia srdca môže byť narušená v dôsledku krvných transfúzií u pacientov s talasémiou major.

Súvisí to so zvýšením hladiny železa v tele. Nahromadenie železa môže interferovať s výkonom srdcového svalu. Výsledkom je, že ľudia s talasémiou sú vystavení riziku vzniku rôznych chorôb, ako je napríklad kongestívne zlyhanie srdca a ischemická choroba srdca.

6. Náchylnejšie na infekciu

Ako už bolo spomenuté vyššie, krv u ľudí s talasémiou je tiež nadmerne produkovaná v slezine. Slezina je orgán umiestnený na ľavej strane brucha, tesne pod rebrami dole.

Dve hlavné úlohy sleziny sú filtrácia krvi a detekcia určitých infekcií v krvi. Ak máte talasémiu, vaša slezina sa zväčší, pretože tak ťažko pracuje na tvorbe krviniek.

Táto komplikácia vedie k tomu, že slezina nie je schopná pracovať s filtráciou krvi alebo s detekciou určitých infekcií v tele ľudí s talasémiou.

Výsledkom je, že trpiaci talasémiou majú často stav známy ako imunokompromitovaný . To znamená, že obranyschopnosť tela pred infekciou už nefunguje správne.

V tomto štádiu budete náchylnejší na vírusové a bakteriálne infekcie, od ľahkých, ako je chrípka, až po závažné, ako je zápal pľúc a hepatitída C. Preto pacienti s talasémiou potrebujú osobitnú ochranu, ako sú chrípky a ďalšie očkovania.

7. Zhoršená produkcia hormónov a puberta

Ďalšou komplikáciou, ktorá sa tiež bežne vyskytuje u pacientov s ťažkou talasémiou, je narušenie rastu a vývoja. Je to spôsobené nahromadením železa, ktoré je tiež prítomné v endokrinných žľazách.

Endokrinné sú žľazy, ktoré produkujú hormóny v tele. Tento hormón hrá úlohu v procese rastu, puberty a metabolizmu.

Keď sa v endokrinných žľazách nahromadí príliš veľa železa, môže dôjsť k narušeniu produkcie hormónov v tele. Výsledkom je, že puberta u ľudí s talasémiou sa zvyčajne oneskorí o niekoľko rokov, a to vo vekovom rozmedzí 13 rokov u dievčat a 14 rokov u chlapcov.