Crestov syndróm & býk; ahoj zdravo

Definícia

Čo je syndróm CREST?

CREST syndróm, tiež známy ako obmedzená sklerodermia, je rozsiahle ochorenie spojivového tkaniva s hlavnými príznakmi problémov s pokožkou, krvnými cievami, kostrovými svalmi a vnútornými orgánmi. Príznaky CREST syndrómu sú často spojené s bežnou formou systémovej sklerózy (sklerodermie). Samotný CREST je skratka pre klinické stavy, ktoré sprevádzajú pacientov, konkrétne kalcinóza, Raynaudov fenomén, dysfunkcia pažeráka, sklerodaktylia a telangiektázia.

príznaky a symptómy

Aké sú príznaky a príznaky syndrómu CREST?

Nasledujú príznaky CREST syndrómu.

• Kalcinóza sú bolestivé hrčky na pokožke, ktoré obsahujú vápnik, zvyčajne na prstoch alebo iných častiach tela.
• Raynaudov fenomén, to znamená, že vaša pokožka mierne stresuje alebo je studená, biela alebo studená. Je to spôsobené porušením prietoku krvi.
• Dysfunkcia pažeráka (pažeráka) ktorý sa vyznačuje ťažkosťami s prehĺtaním alebo stúpaním žalúdočnej kyseliny (reflux / GERD).
• Sklerodaktyliakonkrétne, pokožka prstov na rukách a nohách je napnutá a tuhá, takže je ťažké ju pohybovať alebo ohýbať.
• Telangiektázia, pre ktorú sú charakteristické červenkasté škvrny alebo škvrny na rukách, dlaniach, tvári a perách v dôsledku rozšírenia krvných ciev.

Ľudia so syndrómom CREST sa zvyčajne stretnú s najmenej dvoma z vyššie uvedených príznakov.

Niektoré ďalšie príznaky alebo príznaky nemusia byť uvedené vyššie. Ak máte obavy z akýchkoľvek príznakov, okamžite sa obráťte na svojho lekára.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte vyššie uvedené príznaky alebo príznaky alebo akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára. Telo každého človeka je iné. Na ošetrenie vášho zdravotného stavu vždy vyhľadajte lekára.

Príčina

Čo spôsobuje syndróm CREST?

Zdá sa, že imunitný systém (imunitný) ľudí s CREST syndrómom stimuluje bunky fibroblastov k produkcii nadmerného množstva kolagénu. V ideálnom prípade fibroblasty produkujú kolagén, ktorý pomáha pri hojení rán.

Avšak v tomto prípade sa kolagénový proteín stále produkuje, aj keď to telo nepotrebuje. Vďaka tomu sa okolo buniek kože, krvných ciev a vnútorných orgánov vytvára husté spojivové tkanivo.

Rizikové faktory

Aké sú rizikové faktory pre syndróm CREST?

Nasledujúce sú rizikové faktory pre syndróm CREST:

• Genetické faktory, napríklad mať člena rodiny s autoimunitným ochorením
• Ženské pohlavie
• Faktory životného prostredia, ako napríklad vystavenie toxínom, ako je benzén, oxid kremičitý a polyvinylchlorid, zvýšia riziko pre ľudí, ktorí už majú genetické faktory

Diagnostika a liečba

Poskytnuté informácie nenahrádzajú lekársku pomoc. VŽDY sa poraďte so svojím lekárom.

Ako sa diagnostikuje syndróm CREST?

CREST syndróm je dosť ťažké diagnostikovať. Príznaky a príznaky sú rôzne a sú podobné ako pri iných chorobách. Okrem toho sa tento syndróm tiež niekedy vyskytuje spolu s autoimunitnými ochoreniami, ako je lupus a reumatizmus.

Diagnóza sa zvyčajne stanovuje na základe charakteristických symptómov (kalcinóza, Raynaudov fenomén, dysfunkcia pažeráka, sklerodaktylia a telangiektázia). Medzi ďalšie testy, ktoré môžu potvrdiť diagnózu, patria:

• Krvný test na vyšetrenie protilátok, ktoré sa zvyčajne nachádzajú u ľudí so syndrómom CREST. Tento test však nie je stopercentne presný, pretože veľa ľudí s týmto syndrómom nemá určité protilátky.
• Na laboratórne testy je potrebná biopsia kože. Táto analýza však tiež nie je úplne presná.
• Ďalšie testy, ako je kontrola komplikácií pľúc, srdca a tráviaceho systému. Lekár môže diagnostikovať kalcinózu pomocou skenovania (skenovať).

Aké sú možnosti liečby syndrómu CREST?

Bohužiaľ neexistuje žiadny liek na CREST syndróm. Tento stav má psychologické a fyzické dopady, takže pri liečbe je veľmi dôležitý holistický prístup.

Kalcinóza

Príliš veľké alebo bolestivé usadeniny vápnika je možné odstrániť chirurgicky. Ak je poškodenie kože (napríklad prstom) vážne, budete pravdepodobne potrebovať amputáciu. Lieky na predpis môžu zahŕňať:

• Kortikoidy pijú alebo lokálne
• Probenecid
• Diltiazem
• Warfarín
• Hydroxid hlinitý
• Bisfosfonát
• Minocyklín
• Kolchicín

Raynaudov fenomén

• Znížte riziko rizikových faktorov, ako je fajčenie a užívanie betablokátorov, a vyhýbajte sa im.
• Učí techniky zahrievania rúk a tela.
• Poskytnite blokátory vápnikových kanálov
• Pridanie nitroglycerínovej pasty na vrch (ak je to potrebné)

Poruchy pažeráka

Môže byť užitočná liečba dysmotility pažeráka a refluxu kyseliny (GERD) u pacientov so syndrómom CREST. Liečba môže vo vážnych prípadoch zahŕňať zmeny správania, lieky blokujúce H2 a rozšírenie pažeráka (napríklad neschopnosť prehltnúť alebo návrat potravy do úst).

Sklerodaktylia

Liečba zahŕňa nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), D-penicilamín, IFN-gama, cyklosporín a cytostatiká.

Telangiectasia

Zdá sa, že telangiektázia na tvári je liečená laserom s pulznými farbami pomerne efektívne. Toto však odborníci na pacientov s NSAIDs ďalej neskúmali. Liečba môže byť kombináciou estrogénu-progesterónu, desmopresínu a skleroterapie.

Aby ste sa vyhli ťažkostiam s pohybom, sú veľmi dôležité naťahovacie cviky na kĺby. Terapeut vám môže pomôcť s tým, aké pohyby a cvičenia môžu pomôcť pri jednotlivých stavoch. Medzitým, ak váš stav už neumožňuje vykonávať každodenné úlohy, pracovná terapia vám môže pomôcť prispôsobiť sa. Napríklad na čistenie zubov, nosenie odevov a iné. Niektorí ľudia môžu potrebovať operáciu.

Na depresiu môže číhať asi 45 percent pacientov so systémovou sklerózou a 64 percent z nich tiež prežíva úzkosť. Preto musí byť psychický stav pacienta neustále sledovaný.

Mnoho štúdií na zníženie bolesti preukázalo, že oxykodón je dostatočne účinný a bezpečný na liečenie bolesti v dôsledku poškodenia kože. Medzitým môže topický lidokaín (topický) pomôcť pri bolestiach v dôsledku systémovej sklerodermie.

Domáce opravné prostriedky

Aké sú niektoré zmeny životného štýlu alebo domáce opravné prostriedky, ktoré je možné urobiť na liečbu syndrómu CREST?

Nasledujúci životný štýl a domáce lieky môžu pomôcť pri liečbe syndrómu CREST:

• Na zmiernenie Raynaudových príznakov noste rukavice, keď je zima alebo keď chcete niečo vyzdvihnúť v chladničke.
• Noste teplé oblečenie v noci a keď je zima alebo veterno.
• Prestaňte fajčiť, aby sa cievy ďalej nepoškodili.
• Ak máte problémy s prehĺtaním jedla, zjedzte niečo mäkké, polievku a ľahko ich prehltnite.
• Prekonanie zvýšeného refluxu žalúdočnej kyseliny, napríklad pravidelným, ale nie okamžitým jedením a vyhýbaním sa kofeínu a alkoholu.
• Nepoužívajte mydlá, pracie prostriedky alebo iné výrobky s chemikáliami, ktoré sú na pokožku dostatočne drsné. Neodporúča sa ani horúca sprcha. Ak chcete, osprchujte sa iba vlažnou vodou.
• Pri liečbe problémov s pokožkou a dýchacími cestami sa uistite, že okolitý vzduch nie je s pomocou príliš suchý zvlhčovač vzduchu alias zvlhčovač vzduchu.

Ak máte akékoľvek otázky, obráťte sa na svojho lekára, ktorý vám poskytne najlepšie riešenie vášho problému.

Ahoj skupina zdravia neposkytuje lekársku pomoc, diagnostiku ani liečbu.