Hirschsprung: definícia, príznaky, príčiny, liečba • ahoj zdravý

X

Definícia

Čo je Hirschsprung?

Hirschsprung alebo hisprung je vrodená porucha u novorodencov, ktorá spôsobuje, že hrubé črevo má problémy s vylučovaním výkalov. Tento stav sa nazýva aj vrodený aganglionický megakolón.

Tento stav sa objavuje od narodenia. Je to preto, že nervové bunky v hrubom čreve dieťaťa, nazývané gangliové bunky, sa nevyvíjajú správne, kým je dieťa ešte v maternici.

Táto odchýlka u detí sa zvyčajne pozoruje v priebehu prvých dvoch mesiacov po narodení. V miernejších prípadoch sa tento stav dá zistiť až po vstupe do detstva.

Aký častý je tento stav?

Hirschsprung alebo hisprung je zriedkavý stav. Citujúc z Národnej lekárskej knižnice USA, odhaduje sa, že 1 z 5 000 novorodencov má skúsenosti s hyssprungom.

Hirschsprung možno liečiť znížením rizikových faktorov. Ďalšie informácie získate u svojho lekára.

Známky a príznaky

Aké sú príznaky a príznaky Hirschsprungu?

Príznaky a príznaky Hirschsprungovej choroby sa líšia podľa závažnosti stavu. Znaky sa zvyčajne objavia po pôrode, niekedy sa však prejavia až v neskoršom veku.

Najzrejmejším znakom Hirschsprung je všeobecne to, že dieťa sa nemôže vyprázdniť do 48 hodín od narodenia. Aj keď je bežné, že deti po narodení prekonajú mekónium alebo prvé výkaly.

Okrem toho ďalšie príznaky hisprungu vyskytujúce sa u novorodencov sú:

• opuchnuté brucho a nadúvanie u detí,
• dieťa vracia zelené alebo hnedé,
• zápcha alebo ťažkosti s vyprázdňovaním,
• plyn v žalúdku, ktorý môže spôsobiť rozrušenie dieťaťa,
• deti a deti majú horúčku,
• ťažkosti s močením,
• zlyhanie vylučovania mekónia po narodení,
• frekvencia stolice zriedka,
• žltačka,
• ťažkosti s dojčením a
  
• zlé priberanie na váhe.

U detí s Hirschsprung sa tiež môžu vyskytnúť hnačky a enterokolitída alebo život ohrozujúca črevná infekcia.

Existuje niekoľko detí, ktoré vykazujú príznaky Hirschprungu až keď starnú. Medzi príznaky patria:

• opuch a nadúvanie žalúdka,
• zápcha, ktorá sa zhoršuje,
• žalúdok plný plynu,
• oneskorený rast alebo neúspech dieťaťa,
• únava,
• fekálne zakliatie,
• podvýživa a
  
• ťažko priberať.

Môžu sa vyskytnúť príznaky a príznaky, ktoré nie sú uvedené vyššie. Ak máte obavy z určitého príznaku, ktorý vaše dieťa má, obráťte sa na svojho lekára.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Hirschsprung alebo hisprung je vrodená chyba u novorodencov. Ak uvidíte, že dieťa má vyššie uvedené príznaky alebo iné otázky, okamžite sa poraďte s lekárom.

Ak sa Hirschsprungova choroba nelieči, môže sa stať vážnou. Je dôležité vyhľadať pomoc čo najskôr.

Príčina

Čo spôsobuje Hirschsprung?

Za normálnych okolností, pokiaľ sa dieťa vyvíja v maternici, vytvárajú sa nervové bunky. Tieto bunky patria do zažívacieho systému, ktorý sa tvorí z pažeráka, vedie do žalúdka a končí v konečníku.

Typické dieťa bude mať asi 500 miliónov typov nervových buniek, ktoré sa tvoria od pažeráka po konečník.

Počet nervových buniek vykonáva mnoho funkcií, z ktorých jednou je pohyb alebo prúdenie potravy z jednej časti tráviaceho systému do druhej.

Proces tvorby týchto nervových buniek je však odlišný u detí, ktoré majú Hirschsprung alebo Hisprung.

Rast nervových buniek u detí s Hirschsprungom sa zastaví na konci hrubého čreva alebo tesne pred konečníkom a konečníkom.

Preto novorodenci, ktorí majú Hirschsprungovu chorobu, zvyčajne nemôžu mať po narodení stolicu.

U niektorých ďalších detí sa môžu nervové bunky stratiť alebo prestať rásť v ktorejkoľvek časti tráviaceho systému. Zastavenie rastu týchto nervových buniek vedie k tomu, že v určitom okamihu sa zastaví vylučovanie výkalov.

Vďaka tomu je stolica uviaznutá a ťažko priechodná, takže sa hromadí v zažívacom systéme. V dôsledku toho sa črevo dieťaťa zablokuje, čím dôjde k opuchu a nafúknutiu žalúdka.

Podľa Bostonsovej detskej nemocnice nie je príčina agangliových buniek u detí s Hirschsrpung alebo hisprung istá.

Predpokladá sa však, že príčina vzniku Hirschsrpung alebo hisprung je spôsobená genetickými faktormi prenášanými z rodiča na dieťa alebo je v ich rodinnej anamnéze.

Takže ak má jeden z rodičov stav Hirschsprung alebo Hisprung, pravdepodobnosť narodenia dieťaťa s rovnakou abnormalitou bude určite vyššia.

Napríklad ak má jedno dieťa v rodine stav Hirschsprung alebo Hisprung, súrodenci majú 3-12% pravdepodobnosť vzniku tohto stavu.

Rizikové faktory

Čo zvyšuje riziko získania Hirschsprungu?

Existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku Hirschsprung dieťaťa. Ak existujú súrodenci, ktorí majú Hirschsprung alebo Hisprung, ich šanca na tento stav bude väčšia.

Okrem toho je hisprung zvyčajne bežnejší u dojčiat ako u dojčiat.

Tento stav súvisí aj s vrodenými chybami, ako je Downov syndróm alebo vrodené srdcové choroby. Dá sa povedať, že deti narodené s chybami sú náchylnejšie na výskyt pružiny.

Diagnostika a liečba

Poskytnuté informácie nenahrádzajú lekársku pomoc. VŽDY sa poraďte so svojím lekárom.

Ako diagnostikovať tento stav?

Pediatr vykoná diagnózu Hirschsprung alebo hisprung a vyšetrenie tým, že sa opýta na frekvenciu a návyky stolice dieťaťa alebo dieťaťa.

Jeden alebo viac testov, ktoré môžu lekári odporučiť na diagnostiku Hirschsprungovej alebo hisprungovej choroby, sú nasledujúce.

1. Röntgenové vyšetrenie brucha pomocou kontrastného farbiva

Proces tohto röntgenového alebo röntgenového vyšetrenia sa vykonáva pomocou bária alebo iného kontrastného farbiva zavedeného do čreva špeciálnou sondou zavedenou do konečníka. Bárium vyplní a obalí výstelku čreva, čoho výsledkom je jasná silueta hrubého čreva a konečníka.

Toto röntgenové alebo röntgenové vyšetrenie pomáha rozlíšiť časť kontrastu medzi normálnym črevom a črevom bez nervov, ktoré sú opuchnuté v dôsledku Hirschsprungu alebo Hisprungu.

2. Ovládajte svaly okolo konečníka

Lekári zvyčajne vykonajú manometrické testy na starších deťoch a dospelých nafúknutím balónika vo vnútri konečníka.

Za normálnych podmienok by sa svaly okolo konečníka mali počas testu uvoľniť. Ak sa to stane lepšie, je to znamenie, že dieťa má Hirschsprung alebo hisprung.

3. Odoberte vzorku tkaniva hrubého čreva

Odber vzoriek tkanív pri diagnóze Hirschsprung alebo Hisprung sa vykonáva na bioptické testovanie.

Vzorka biopsie sa môže odobrať pomocou odsávacieho zariadenia a potom sa vyšetrí pod mikroskopom, aby sa zistilo, či sú alebo nie sú spojené nervové bunky s Hirschsprung alebo Hisprung.

Aká je liečba liekom Hirschsprung?

Niektoré možnosti liečby sú určené na liečbu detí vystavených úľom.

1. Chirurgický zákrok prereže časť čreva

Táto operácia sa vykonáva vyrezaním alebo odstránením častí hrubého čreva, ktoré nemajú nervové bunky. Ďalej sa odoberie časť hrubého čreva, ktorá je normálna alebo má nervové bunky, a spojí sa s konečníkom dieťaťa.

Chirurgický zákrok na liečbu Hirschsprungu alebo hisprungu sa zvyčajne vykonáva laparoskopickou metódou pomocou prístroja s malou kamerou, ktorý sa zavádza do tráviaceho systému dieťaťa.

2. Ostomická chirurgia

Stomická liečba Hirschsprungom alebo hisprungom je chirurgický zákrok, ktorý sa dá uskutočniť v dvoch fázach.

Najskôr sa odstráni abnormálna časť hrubého čreva a zdravé horné hrubé črevo sa prevlečie otvorom, ktorý lekár urobil v žalúdku dieťaťa.

Potom stolica opustí telo otvorom do vaku na konci čreva, ktorý vyčnieva otvorom v žalúdku (stómia). To umožní zotavenie spodnej časti hrubého čreva.

V druhej fáze stomickej chirurgie na ošetrenie Hirschsprungu alebo hisprungu je potom normálna časť čreva spojená s konečníkom, aby sa uzavrela stómia.

Stomický postup na liečbu Hirschsprungu alebo hisprungu zahŕňa:

• Ileostómia: Lekár odstráni celé hrubé črevo a spojí tenké črevo so stómiou. Stolička opúšťa telo stómiou do miešku.
• Kolostómia: Lekár nechá časť hrubého čreva neporušenú a pripevní ju k stómii. Stolička opúšťa telo koncom hrubého čreva.

Po stomickej operácii ako Hirschsprungovej alebo hisprungovej liečbe môže mať väčšina detí normálnu stolicu.

Aj napriek tomu existujú niektoré deti, ktoré na začiatku zažívajú hnačky. Teach toaletné školenie alebo ako používať toaletu na močenie a defekáciu môže trvať dlhšie.

Je to preto, že dieťa sa musí naučiť koordinovať svaly na vyprázdňovanie. Z dlhodobého hľadiska existuje šanca, že vaše dieťa v dôsledku lekárskych zákrokov zaznamená pretrvávajúcu zápchu, opuch žalúdka alebo deravú stolicu.

Deťom stále hrozí riziko vzniku črevných infekcií (enterokolitída) aj po stomickom chirurgickom zákroku na liečbu Hirschsprungu alebo hisprungu, najmä v prvom roku. Preto je dôležité venovať pozornosť rôznym príznakom, ktoré sa u detí vyskytujú. Okamžite kontaktujte svojho lekára, ak sa u vášho drobca objavia príznaky enterokolitídy, ako sú:

• krvácanie z konečníka,
• hnačka,
• horúčka,
• opuchnuté brucho a
  
• gag.

Ak sa tieto príznaky objavia, nenechajte si ich skontrolovať.

Domáce opravné prostriedky

Aké sú niektoré zmeny životného štýlu alebo domáce opravné prostriedky, ktoré je možné urobiť na liečbu Hirschsprungu?

Tu je životný štýl a domáce opravné prostriedky, ktoré vám môžu pomôcť pri riešení problému Hirschsprung.

1. Poskytujte potraviny s vysokým obsahom vlákniny

Ak dieťa už konzumuje tuhú stravu, nezabudnite mu zabezpečiť stravu s vysokým obsahom vlákniny. Ponúkajte celozrnné výrobky, ovocie a zeleninu a obmedzte biele pečivo a iné potraviny s nízkym obsahom vlákniny.

Je to preto, že náhly nárast potravín s vysokým obsahom vlákniny môže spočiatku zhoršiť zápchu, jedlo s vysokým obsahom vlákniny podávajte pomaly.

Ak dieťa medzitým nejedlo tuhú stravu, požiadajte lekára o umelé mlieko, ktoré zmierni zápchu. Niektoré deti môžu potrebovať dočasnú hadičku, aby sa ľahšie jedli.

2. Pite viac

Požiadajte dieťa, aby pilo viac vody. Je to preto, že keď sa dieťaťu odstráni časť alebo celé hrubé črevo, môže mať dieťa ťažkosti s absorbovaním dostatočného množstva vody.

Pitie väčšieho množstva vody môže pomôcť vášmu dieťaťu zostať hydratovaným, čo pomôže zmierniť zápchu.

3. Zvýšte fyzickú aktivitu

Ak je dieťa dosť staré, vyzvite ho, aby zvýšilo fyzickú aktivitu, aby mohlo spustiť stolicu. Pohybové aktivity, ktoré možno vykonávať u detí s Hirschsprung, môžu zahŕňať šport, hranie a ďalšie.

4. Dať preháňadlo od lekára

Lekár môže dať preháňadlo, ktoré pomáha pri hladkom vyprázdňovaní detí s Hirschsprungom.

To však platí, iba ak sa stav dieťaťa nezlepší napriek zvýšenému príjmu vlákniny, pitiu vody a fyzickej aktivite.

Ak máte akékoľvek otázky, obráťte sa na svojho lekára, ktorý vám poskytne najlepšie riešenie vášho problému.