Syndróm Ehlers danlos, ochorenie, ktoré robí kĺby príliš pružnými

Ľudské telo pozostáva z rôznych druhov tkanív, jedným z nich je spojivové tkanivo. Ako naznačuje názov, toto tkanivo slúži na viazanie, podporu a držanie pokožky, šliach, väzov, vnútorných orgánov a kostí. Táto dôležitá sieť môže skutočne mať poruchu známu ako Ehlers Danlosov syndróm (EDS). Zaujala vás táto choroba? Poď, v nasledujúcej recenzii sa dozvieš vysvetlenie.

Ehlers Danlosov syndróm je porucha spojivového tkaniva v tele

Ehlers Danlosov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré ovplyvňuje spojivové tkanivo v tele. Najmä na koži, kĺboch ​​a stenách krvných ciev. Toto tkanivo je tvorené zmesou buniek, vlákien, bielkovín známych ako kolagén a ďalších látok, ktoré poskytujú pevnosť a pružnosť štruktúr v tele. Porušenie spojivového tkaniva v dôsledku genetických porúch spôsobuje, že funkcia tkaniva nie je optimálna.

Ľudia s týmto syndrómom majú zvyčajne príliš pružné kĺby a ľahko krehkú pokožku. Keď sa telo zranilo a potrebovalo stehy, pokožka sa často trhala, pretože nebola dosť silná na to, aby ju udržala na mieste.

V mnohých prípadoch môže syndróm EDS prebiehať v rodinách. Táto choroba sa však môže vyskytnúť aj bez dedičnosti. To znamená, že existuje chyba v géne, ktorý tvorí kolagén, takže vzniknuté spojivové tkanivo sa stáva nedokonalým. Podľa správy Health Line je podľa publikácie Genetics Home Reference Národnej knižnice medicíny syndróm EDS pomerne zriedkavým ochorením, ktoré postihuje 1 z 5 000 ľudí na celom svete.

Aké sú príznaky syndrómu EDS?

EDS syndróm má rôzne typy a príznaky, v závislosti od toho, ktorá časť spojivového tkaniva je ovplyvnená. Tu uvádzame najbežnejšie typy syndrómu EDS a príznaky, ktoré ich zahŕňajú.

1. Hypermobilita EDS

Hypermobilita EDS (hEDS) je EDS, ktorý ovplyvňuje a ovplyvňuje kĺby. Príznaky Ehlersovej hypermobility a syndrómu strát sú:

• Ľahko sa vyvrtáva, pretože kĺby sú voľné a nestabilné
• Telo je nad rámec bežných limitov veľmi pružné
• Často cíti bolesť a tlak v kĺboch
• Extrémna únava tela
• Ľahko sa tvoria modriny na koži
• Máte poruchy trávenia, ako je reflux kyseliny alebo zápcha
• Závraty a zvýšená srdcová frekvencia v stoji
• Kontrola močového mechúra je problematická; vždy chcem ísť na toaletu

2. Klasické EDS

Classic EDS (cEDS) je EDS, ktorý ovplyvňuje pokožku a spôsobuje príznaky, ako napríklad:

• Telo je nad rámec bežných limitov veľmi pružné
• Ľahko sa vyvrtáva, pretože kĺby sú voľné a nestabilné
• Napnutá pokožka
• Pokožka je ľahko krehká, najmä na čele, kolenách, lakťoch a holeniach
• Pokožka je jemná a ľahko sa tvoria modriny
• Rana sa hojí dlhšie a zanecháva po sebe dosť rozsiahle jazvy
• Pruh

3. Cievne EDS

Cievne EDS (vEDS) je najvzácnejší typ EDS a považuje sa za najvážnejší. Tento stav ovplyvňuje krvné cievy a vnútorné orgány, ktoré môžu kedykoľvek spôsobiť krvácanie a byť životu nebezpečné. Príznaky syndrómu Vaskulárne Ehlers danlos sú:

• Ľahko sa tvoria modriny na koži
• Je viditeľná tenká pokožka a malé krvné cievy, najmä na hornej časti hrudníka a nôh
• Krehké cievy, ktoré môžu opuchnúť a roztrhnúť sa, čo vedie k vážnemu vnútornému krvácaniu
• Problémy s orgánmi, ako je roztrhnutie čreva alebo maternice alebo pokles orgánu z pôvodnej polohy
• Je ťažké liečiť sa z rán
• Prsty sú veľmi pružné, nos a pery tenké, oči veľké a ušné laloky menšie
  

4. Kyfoskoliotický EDS

Kyfoskoliotiká EDS majú veľký vplyv na kosti, príznaky zahŕňajú:

• Zakrivená chrbtica začínajúca v ranom detstve a často sa zhoršujúca v dospievaní
• Telo je nad rámec bežných limitov veľmi pružné
• Ľahko sa vyvrtáva, pretože kĺby sú voľné a nestabilné
• Slabosť v detstve (hypotónia), ktorá spôsobuje oneskorenú schopnosť sedieť, chodiť alebo ťažkosti s chôdzou
• Pokožka je pružná, na dotyk jemná a ľahko sa tvoria modriny

Ako liečiť syndróm EDS?

Na získanie správnej diagnózy tohto ochorenia musia pacienti podstúpiť sériu lekárskych vyšetrení, ako sú genetické testy, biopsia kože (kontrola abnormalít kolagénu), echokardiogram (poznanie stavu srdca a krvných ciev), krvné testy a DNA testy.

Pri liečbe syndrómu EDS musia pacienti dodržiavať liečbu podľa odporúčaní lekára. Súčasná liečba syndrómu EDS zahŕňa:

• Fyzikálna terapia na udržanie stability kĺbov a svalov
• Chirurgické zákroky na opravu poškodených kĺbov
• Na zmiernenie bolesti užívajte lieky

Na ochranu tela pred rizikom poranenia sa pacienti musia vyhýbať namáhavým činnostiam. Napríklad vyhýbanie sa kontaktným športom (fyzický kontakt so súpermi, napríklad futbal) alebo dvíhanie ťažkých predmetov. Potom sa o pokožku starajte pomocou krémov na opaľovanie a mydla, ktoré je šetrné k pokožke.