Brugadov syndróm & bull; ahoj zdrav

X

Definícia

Čo je to Brugadov syndróm?

Brugadov syndróm (BrS) je jednou z príčin zástavy srdca (zástava srdca) v dôsledku komorovej fibrilácie u pacientov, ktorí nemajú štrukturálne srdcové choroby a nemajú rizikové faktory srdcových chorôb, ako je fajčenie, cukrovka. a obezita. Tento stav je dedičné genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje ako arytmický syndróm.

Aký častý je Brugadov syndróm?

Brugadov syndróm bol častejší u mužov ako u žien, 9-krát vyšší v jednej analýze (pomer 10: 1). Muži mali v prospektívnej štúdii vyššiu mieru synkopy a náhlej smrti, 3 príznaky sa najskôr objavili okolo 22-65 rokov. Príčina nie je stále jasne známa, ale tento stav môže byť spôsobený prevahou mužov s autozomálnymi dominantnými poruchami.

Preto je tento stav klasifikovaný ako porucha zahŕňajúca mladých dospelých mužov, pravdepodobne najviac u mužov prisťahovaných z juhovýchodnej Ázie, priemerného veku 40, 41 rokov.

Tento stav sa často objavuje v noci (pripomína nočnú hypoglykemickú príhodu) a / alebo po požití alkoholu. Niekedy sa tento stav môže objaviť aj náhle a zhoršiť sa a spôsobiť smrť počas stochastického denného obdobia: práca, zábava alebo dokonca jedlo.

BrS je zriedka diagnostikovaný u detí, ale môže sa vyskytnúť u pacientov v akomkoľvek veku.

Brugadov syndróm u detí:

Veľa štúdií o klinických vlastnostiach BrS u detí bolo ilustrovaných v 13 európskych referenčných centrách. Zistenia naznačujú záver: „U detí sú klinické prejavy BrS a arytmické príhody zriedkavé, ale arytmie sa vyskytujú skôr pri horúčkovitých epizódach. Medzi potenciálne príčiny oneskorenej prezentácie patrí vplyv hormónov a progresívna štrukturálna degradácia myocytov (M buniek). “

V populačnej štúdii s 30 deťmi (<16 rokov) z roku 2007 sa ukázalo, že u detí a kojencov, ktorí mali BrS z 26 rodín, bola horúčka hlavným faktorom vyvolávajúcim arytmické srdcové príhody vrátane synkopy a SCD. Z dôvodu obmedzenia údajov nie sú optimálne kroky na liečbu detí s BrS stále známe.

Brugadov syndróm sa dá liečiť znížením rizikových faktorov. Ďalšie informácie získate u svojho lekára.

Známky a príznaky

Aké sú príznaky a príznaky Brugadovho syndrómu?

Príznaky BrS sa často považujú za mimiku epizód polymorfných komorových tachyarytmií bez prognózy:

• Únava
• Dýchavičnosť
• Nepokojný
• Nepravidelný srdcový rytmus (náhla srdcová zástava alebo komorové arytmie - najvýznamnejšie)
• Bolesť na hrudníku, ťažký hrudník, dýchavičnosť
• Vášeň alebo synkopa
• Mŕtvica

Vyššie sú uvedené niektoré zo stavov, ktoré sa často vyskytujú v dôsledku PhD, klinických prejavov BrS, prispievaných mnohými faktormi, ako napríklad:

• Poruchy pravej komory (napríklad blokáda zväzku, odchýlka ľavej osi (LAD).)
• Mutácie v géne pre srdcový sodíkový kanál SCN5A spôsobujú disperziu repolarizácie v stene komory, predovšetkým v pravej komore, čo spôsobuje transmurálny gradient napätia, ktorým je „strata funkcie“ blokátorov sodíkových kanálov, aby boli na EKG vystavené zmeny / príznaky EKG. Zvýšenie segmentu ST. Rozdiely v klinických prejavoch však môžu byť spôsobené elektrofyziologickými abnormalitami spôsobenými špecifickými mutáciami spojenými s „prekrývajúcimi sa“ príznakmi.
• Autonómna dysfunkcia (tón)
• Užívanie kokaínu a psychotropných látok.

Môžu sa vyskytnúť príznaky a príznaky, ktoré nie sú uvedené vyššie. Ak máte obavy z konkrétneho príznaku, obráťte sa na svojho lekára.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Mali by ste sa obrátiť na svojho lekára, ak sa u vás vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov:

• Dajte členovi rodiny, ktorý má SCD, synkopu alebo má diagnostikovanú komorovú tachykardiu. VT / ventrikulárna fibrilácia / fibrilácia predsiení AF (predstavuje iba 20% dôkazov preukazujúcich nárast prípadov)
• Užívanie liekov, ktoré zvyšujú segment ST, ako je prokaínamid, flekainid
• Mdloby, arytmia pri predchádzajúcich epizódach nepokoja alebo horúčky
• Narodil sa v krajine tretieho sveta v Ázii.

Ak máte vyššie uvedené príznaky alebo príznaky alebo akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára. Telo každého človeka je iné. Na ošetrenie vášho zdravotného stavu vždy vyhľadajte lekára.

Príčina

Čo spôsobuje Brugadov syndróm?

Vedci doteraz našli niekoľko príčin súvisiacich s mutáciami, ale v dôsledku variácií a zatiaľ neobjavených je etiológia opísaná nasledovne:

Ďalšie deriváty autozomálnych lokusov tvoria 25% chorôb, ako je napríklad gén vápnikového kanálu Malfunction Cardiac, mutácie v lokusoch (SCN5A) na chromozóme 3p22-25 a ďalšie v génoch, ktoré transkribujú sodíkové kanály.

Zistilo sa, že redukované sodíkové kanály v myocytových membránach sú známe ako BS, čo vedie k menším koncentráciám sodíkových kanálov a skorej repolarizácii M bunkových membrán.

Rizikové faktory

Čo zvyšuje moje riziko Brugadovho syndrómu?

Mužský pacient s rodinnou anamnézou SCD bol identifikovaný ako rizikový faktor pre nasledujúci SCD spojený s BrS. Približne 40 rokov.

Stratifikácia rizika sa zvyčajne začína stanovením prítomnosti / neprítomnosti súvisiacich príznakov:

• Náhla zástava srdca (SDA) alebo synkopa bez príčiny
• Horúčka, ktorá spúšťa / hrá úlohu pri zvyšovaní epizód ventrikulárnej tachykardie (VT) alebo prebiehajúcich arytmií u pacientov s Brugadou a ďalších závažných komplikácií
• Anamnéza asymptomatickej dysfunkcie (vysoké riziko fibrilácie predsiení a / alebo komôr - syndróm „prekrytia“)
• Zneužívanie kokaínu, psychotropné lieky

Lieky a lieky

Poskytnuté informácie nenahrádzajú lekársku pomoc. VŽDY sa poraďte so svojím lekárom.

Ako sa diagnostikuje Brugadov syndróm?

• Pacienti, ktorí mali predchádzajúcu synkopu, by mali podstúpiť typické EKG
• Zistenie ďalších klinických príznakov (anamnéza SCA, pretrvávajúca ventrikulárna tachy-arytmia alebo synkopa bez zjavnej príčiny)
• Ultrazvuk (echokardiogram), MRI, biopsia myocytov nešpecifikované
• Genetické testovanie je sľubné.

Aká je liečba Brugadovho syndrómu?

BrS je možné prekonať indikáciou implantovateľnej terapie kardioverter-defibrilátor. Aj keď boli liečby vyskúšané - lieky, chinín a hydrochinín, môžu byť prospešné pre pacientov s BS, dospelo sa k záveru, že amiodarón a beta-blokátory nechránia pacientov s BrS pred SCD.

ICD je najefektívnejšia metóda. Implantácia ICD však so sebou nesie niekoľko rizík, medzi ktoré patrí vysoká miera šoku počas normálneho rytmu a bolesť.

Malý výskum ukázal, že chidinín znižuje riziko rekurentných komorových tachyarytmií a ďalej sa skúma.

Domáce opravné prostriedky

Aké sú niektoré zmeny životného štýlu alebo domáce opravné prostriedky, ktoré je možné urobiť na liečbu Brugadovho syndrómu?

Brugadov syndróm je dedičné ochorenie, takže mu nemôžete zabrániť. Tu je životný štýl a domáce opravné prostriedky, ktoré vám môžu pomôcť vyrovnať sa s Brugadovým syndrómom:

• Pacientom s abnormálnou štruktúrou a funkciou srdca by sa mali diagnostikovať klinické príznaky, najmä EKG, aby sa eliminovalo vysoké riziko príznakov Brugady a ďalších komplikácií.
• Pacienti s BrS majú byť sledovaní a liečení ICD. Pomer úmrtnosti v štúdii u pacientov s ICD na 0% po 10 rokoch zvyšuje pravdepodobnosť prežitia a prevencie SCD u pacientov.

Ak máte akékoľvek otázky, obráťte sa na svojho lekára, ktorý vám poskytne najlepšie riešenie vášho problému.